PARTIE 3 (6 points) - FÉMININ-MASCULIN
Une jeune patiente vient consulter car ayant atteint l’âge de la
puberté elle n’a aucun développement de pilosité,
ni apparition de règles. L’échographie
réalisée révèle l’absence
d’utérus et d’ovaires, un vagin plus court que la normale
et la présence de testicules dans son abdomen. On ne
décèle pas de voies génitales de type masculin. Une
analyse sanguine montre qu’il y a une production excessive de
testostérone. La réalisation d’un caryotype
révèle qu’elle possède des chromosomes sexuels XY
normaux.
Document : différenciation
de l’appareil uro-génital chez l’homme et chez la
femme.
D’après
: manuel SVT de terminale S
QUESTIONS :
Question 1 : On s’intéresse à la
différenciation de l’appareil génital.
Un enfant naîtra avec un appareil uro-génital de garçon
si au cours du développement prénatal :
Cochez
uniquement la réponse exacte
- les canaux de Müller se transforment en canaux
déférents
- les canaux de Wolff se transforment en trompes
- les gonades indifférenciées se transforment en
testicules
- les gonades indifférenciées se transforment en ovaires
Réponse 3 seule exacte.
Ce sont les canaux de Wolf qui se transforment en spermiductes chez le
garçon et les canaux de Muller en trompes et utérus chez la
fille.
Question 2 : On recherche l’origine de l’absence
de voies génitales chez cette jeune patiente.
L’absence de voies génitales chez cette jeune patiente
s’explique par un défaut :
Cochez
uniquement la réponse exacte
- de production par le testicule de testostérone
- de production par le testicule de l’hormone foetale responsable
de la disparition des voies féminines (hormone
anti-müllerienne)
- d’action de l’hormone foetale responsable de la
disparition des voies féminines
- d’action de la testostérone
La
tournure de la question est alambiquée : on demande de
justifier l'absence de voies génitales MASCULINES (pouquoi ne
pas le préciser ?) puisque cette "fille" à des voies
féminines.
C'est donc la réponse 4 qui
est seule possible.
Le développement des voies génitales féminines
l'absence ou l'inactivité de l'AMH (2 et 3 acceptables
si l'on demandait le développement des voies
féminines). Le non-développement des voies
génitales masculines est due à l'absence
ou à l'inactivité de la testostérone (absence
impossible puisqu'on a dosé la testostérone dans son
sang et qu'elle en produit beaucoup - réponse 1
inacceptable et 4 seule acceptable.
Remarques :
Cette
question demande connaissances de 1e S : voir ici
et là.
La
production de testostérone par le testicule aide à la
différentiation des voies génitales masculines (surtout
avec l'aide de la DHT), l'AMH assurant la dégradation des canaux
de Müller. La testostérone produite par les thèques
de l'ovaire est pratiquement entièrement transformée en
œstrogènes qui s'ajoutent aux œstrogènes
maternels et permettent la différenciation des voies
génitales féminines. Ici les chromosomes X et Y justifient
la présence de testicules.
Ce sujet était déjà tombé en 2012 (Martinique,
session de septembre 2012) et la formulation était
déjà peu satisfaisante, mais meilleure que celle-ci. Voir
les commentaires faits à ce sujet à l'aide de
l'épisode du docteur House (e13s02) d'un cas d'insensibilité
à la testostérone.
Question 3 : On recherche une explication à
l’absence de puberté chez la jeune patiente.
Utilisez les informations apportées et vos connaissances pour
expliquer pourquoi la jeune patiente n’a ni développement de
pilosité, ni apparition de règles.
La pilosité
- qui existe aussi chez la fille, mais de façon moins importante et
surtout localisée différemment - est un caractère
sexuel secondaire sous le contrôle principal de la
testostérone chez le garçon et des œstrogènes
et de la progestérone chez la fille. L'insensibilité de la
patiente à la testostérone fait que les cellules, bien que
"baignant" dans la testostérone, ne sont sensibles qu'aux
œstrogènes issus d'une transformation de la
testostérone en œstrogènes en petite quantité.
La patiente ne produit pas de progestérone, puisqu'elle n'a pas
d'ovaire, mais des testicules.
Les règles périodiques, dégradation
de la muqueuse utérine, apparaissent suite à la baisse
simultanée des deux hormones féminines
œstrogènes et progestérone. Étant donné
que cette "fille" ne possède pas d'ovaire, elle ne peut produire de
progestérone. L'utérus ne peut pas présenter de
cycle.